系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官的、具有多种自身抗体的自体免疫性疾病,发病机制主要是由于免疫复合体的形成,确切病因尚不明。临床表现有颧颊部红斑、盘状狼疮、光敏感、口腔溃疡、关节炎、胸膜炎或心包炎及全身各大系统损害所表现出的症状。可通过血象、血沉、补体、狼疮带试验、肾活检、CT、X线、超声心动图帮助诊断。本病以青年女性为多见,男女之比至少为1∶7~9,发病年龄大多为15~35岁,但亦见于儿童及老人。我国发病率高于西方国家,约为76\/10万人口。且在美国、新加坡等地华裔人群中,发病率亦高,这可能与机体遗传素质有关。国内不同地区、不同民族患病率亦可能有所不同。本病因反复迁延,损害肾脏等重要脏器,故病死率较高。
系统性红斑狼疮类似于中医的“周痹”、“内脏痹”、“蝴蝶丹”、“日晒疮”、“鬼脸疮”等病证。
(病因病机)系统性红斑狼疮病起于先天禀赋不足,肝肾阴亏,精血不足,加之情志内伤,劳倦过度,六淫侵袭,阳光暴晒,瘀血阻络,血脉不通,皮肤受损,渐及关节、筋骨脏腑而成本病。
1.先天不足本病多有先天禀赋不足,阴阳失调,肾阴亏耗。女子体阴而用阳,阴常不足,少妇、少年正值气火旺盛之时,故多有阴虚内热,外邪乘虚而入,“邪入于阴则痹”,痹阻先在阴分,阴虚为本,血虚有火,如若房事不节,命相火动,水亏于下,火炎于上,阴火消烁,真阴愈亏,病久阴血暗耗,阴损及阳,气阴两虚,时有外感引发,病深则阴阳两虚。
2.六淫外伤在六淫中,风、暑、火、燥四邪,被称为阳邪,阳热亢盛,消灼阴液,是其主要外因,冬春有风寒外袭由腠理而入,与气血阻滞脉络,化热伤阴;夏有湿热交阻,盛暑则阳光灼人,暑热由皮肤而入,酿成热毒;秋有燥气伤津,津亏血燥而口眼干燥,瘀滞痹阻则关节酸痛。风、寒、暑、湿、燥、火,外能伤肤损络,内能波及营血、脏腑。
3.瘀血阻滞血热则瘀,血寒则凝,不论真阴不足,水亏火旺,还是外感六淫,郁而化热,血热交结,阻塞脉络,故本病瘀热为多,瘀寒为少。瘀热阻塞体表脉络,则双手瘀点满布,五心烦热,甚至肢痛难忍。瘀热阻塞上焦,水道不能通调,水得热郁而为积饮,心肺受损;瘀热阻塞中焦,脾胃受损,生血不足,精华流失,血虚有火,热逼血行,血不循经,溢于脉外则衄血紫斑,月经不调,或见血尿。瘀热闭塞下焦水道,肝肾受损,精华大量流失,则腰酸,浮肿,腹水,贫血;瘀热上入巅脑,则偏瘫瘛疭。
本病基本病机是素体虚弱,真阴不足,热毒内盛,痹阻脉络,内侵脏腑。病位在经络血脉,以三焦为主,与心、脾、肾密切相关,可及于肝、肺、脑、皮肤、肌肉关节遍及全身多个部位和脏腑。本病的性质是本虚标实,心、脾、肾阳虚血虚为本,郁热、火旺、瘀滞、积饮为标。本病初病在表,四肢脉络痹阻,先表后里,由表及里,由四肢脉络入内而损及脏腑脉络。在内先在上焦由上而下,渐至中焦再及下焦,由轻渐重,由浅渐深。在表在上较为轻浅,在里在下较为深重,若表里上下多脏同病,当为重症;如再由下而上弥漫三焦,五脏六腑俱损,上入巅脑最为危重。
(诊断要点)美国风湿病学会1982年修订的系统性红斑狼疮诊断标准:
1.颧颊部红斑。遍及颧部的扁平或高出皮肤固定性红斑,常不累及鼻唇沟部位。
2.盘状狼疮。隆起红斑上复有角质性鳞屑和毛囊栓塞,旧病灶可有皮肤萎缩性瘢痕。
3.光敏感。日光照射引起皮肤过敏。
4.口腔溃疡。口腔或鼻咽部无痛性溃疡。
5.关节炎。非侵蚀性关节炎,累及2个或2个以上周围关节,特征为关节的肿、痛或渗液。
6.胸膜炎或心包炎。
7.肾脏病变。①蛋白尿>0.5g\/d或>;②细胞管型:可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型。
8.抽搐或精神病。
9.血液学异常。溶血性贫血伴网织红细胞增多;或白细胞减少;或淋巴细胞减少;或血小板减少。
10.免疫学异常。LE细胞阳性;或抗dsDNA抗体阳性;或抗Sm抗体阳性;或梅毒血清试验假阳性。
11.荧光抗核抗体阳性。
在11项中符合4项或4项以上者即可诊断为系统性红斑狼疮。
在验证美国上述标准的基础上,我国风湿病学会建议可采用以下诊断标准:13项中符合4项即可确诊。13项为:①蝶形红斑或盘形红斑;②光过敏;③口腔溃疡;④非畸形关节炎或关节痛;⑤浆膜炎(胸膜炎或心包炎);⑥肾炎(蛋白尿或管型尿或血尿);⑦神经系统损伤(抽搐或精神症状);⑧血象异常(WBC<4 000\/μl或血小板<80 000\/μl或溶血性贫血);⑨狼疮细胞或抗双链DNA抗体阳性;⑩抗Sm抗体阳性;抗核抗体阳性;狼疮带试验阳性;C3补体低于正常。